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 复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床分析 |
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| 其它 | 摘要：目的 探讨复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断与诊疗.方法 回顾2011年6月至2014年11月在北京协和医院神经科收治的复发性抗NMDA受体脑炎16例,分析症状学、脑脊液学、神经影像学、免疫学和肿瘤学等特点及治疗方案.结果 男5例,女11例,平均21.2岁.首次发病的起病症状包括:精神症状10例,不自主运动2例,癫痫发作3例,近记忆力减退1例;主要症状数:2 ～8个(平均5.8个);入ICU救治43.8％;改良Rankin评分(mRS)平均4.56;1例于首次发病时发现卵巢畸胎瘤并行切.16例共发生复发32次,多次复发者8例,平均复发间隔5.0个月.复发时症状数1～7个,其中以单一症状复发者11例次,多症状复发者21例次;复发期平均症状数2.59个/例次,低于初次发病(P＜0.05).复发期mRS评分1～5分,平均2.69,低于初次发病(P＜0.05).2例复发时出现不同于首次发病时的新症状.复发期脑脊液抗NMDA受体抗体阳性率为100％,血清抗NMDA受体抗体阳性率为53.1％.复发期脑电图异常12例.头MRI首次发病检查中8例异常,复发时原有病灶均消失,7例见新病灶.5例于复发期行头PET,均有异常.2例于复发期发现卵巢畸胎瘤并手术切除.16例给予一线免疫治疗,12例加用二线免疫治疗.全部病例经免疫治疗后病情缓解,mRS评分0～2分,平均0.78分.结论 抗NMDA受体脑炎具有一次复发和多次复发的可能性,即使切除畸胎瘤仍有可能复发.多数患者在复发时症状较轻.症状学、脑脊液抗体检测和神经影像学等为判断和评估复发的重要方法.为预防复发,选择长程免疫治疗方案是必要的,并需要遵循个体化的原则 |
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