[Interpretation on the 2021 European League Against Rheumatism and American College of Rheumatology points to consider for diagnosis and management of autoinflammatory type Ⅰ interferonopathies].

Ⅰ型干扰素病是近年来提出的一大类自身炎症性疾病，其中伴发热和脂肪萎缩的慢性非典型嗜中性粒细胞皮病、婴儿期发病的干扰素基因刺激蛋白相关血管病变和Aicardi-Goutières综合征是其中相对常见的3种疾病。随着对于该类疾病的遗传学病因以及治疗方案的了解不断深入，为提高该类疾病的诊断、治疗及长期管理效果，欧洲抗风湿病联盟及美国风湿病学会在Ann Rheum Dis上共同发布了2021版诊疗推荐，本文将介绍该指南的应用。.