儿茶酚胺能多态性室性心动过速
医学
兰尼定受体
兰尼碱受体2
发病机制
内科学
磷酸化
心动过速
心脏病学
受体
内分泌学
细胞生物学
生物
作者
S Y Li,Tingting Lyu,Ping Zhang
出处
期刊：Chinese journal of cardiovascular diseases
日期：2021-09-24
卷期号：49 (9): 939-942
标识
DOI：10.3760/cma.j.cn112148-20210601-00465
摘要
兰尼碱受体2（RyR2）是调节心肌细胞兴奋收缩偶联的重要离子通道蛋白，RyR2的磷酸化在生理条件下调节心肌细胞肌浆网Ca2+储存和释放过程。儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是一种遗传性离子通道疾病，RyR2基因突变是其最常见的突变形式。RyR2磷酸化异常引发的钙泄漏是CPVT发作的重要病理生理机制，不同的RyR2突变对RyR2磷酸化的影响不同。本文综述了RyR2磷酸化异常在CPVT中的病理作用。.
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