Long-term remission of VEXAS syndrome achieved by a single course of CHOP therapy: A case report

医学 托珠单抗 内科学 泼尼松龙 依托泊苷 环磷酰胺 胃肠病学 美罗华 长春新碱 切碎 养生 免疫学 化疗 淋巴瘤 类风湿性关节炎
作者
Yuji Miyoshi,Takayasu Kise,Kaoru Morita,Haruka Okada,Ken-Ichi Imadome,Naomi Tsuchida,Akinori Maeda,Yuri Uchiyama,Yohei Kirino,Naomichi Matsumoto,Naoto Yokogawa
出处
期刊:Modern rheumatology case reports [Informa]
被引量:1
标识
DOI:10.1093/mrcr/rxad041
摘要

ABSTRACT We herein describe the case of a 52-year-old male patient who presented with fever, arthritis, and neutrophilic dermatosis in 2013 and subsequently experienced macrophage activation syndrome treated with high-dose glucocorticoid therapy. Due to the persistent symptoms refractory to several immunomodulatory and immunosuppressive (IS) drug therapies with dapsone, methotrexate, tacrolimus, infliximab (IFX), and tocilizumab (TCZ), he received prednisolone (PSL) ≥20 mg/day to suppress disease activity. In 2017, Epstein–Barr virus (EBV)–associated haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) was diagnosed and initially treated with immunochemotherapy consisting of dexamethasone, cyclosporine (CyA), and etoposide (ET). Because of the suboptimal response to the initial therapy, cytoreduction therapy consisting of CHOP (combination chemotherapy consisting of cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and PSL) was administered. This regimen improved the EBV-associated HLH. Later, the patient’s condition stabilised with methylprednisolone 1 mg/day and CyA 100 mg/day. In 2022, ubiquitylation-initiating E1 enzyme (UBA1) variant analysis using Sanger sequencing of peripheral blood leukocytes detected a previously reported somatic variant (NM_003334.3: c.118-1G>C), confirming the diagnosis of vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic (VEXAS) syndrome. The clinical course in the present case suggested the possibility that CHOP could be a potential treatment option for VEXAS syndrome, in the pathophysiology of which the expansion of clones with UBA1 variant seems to play a pivotal role.

科研通智能强力驱动
Strongly Powered by AbleSci AI
更新
大幅提高文件上传限制,最高150M (2024-4-1)

科研通是完全免费的文献互助平台,具备全网最快的应助速度,最高的求助完成率。 对每一个文献求助,科研通都将尽心尽力,给求助人一个满意的交代。
实时播报
lena完成签到,获得积分10
1秒前
优秀尔芙发布了新的文献求助10
2秒前
十三完成签到 ,获得积分10
2秒前
Michael完成签到,获得积分10
2秒前
Maestro_S应助纳格兰采纳,获得10
2秒前
3秒前
4秒前
云瑾应助哈哈哈哈哈采纳,获得10
6秒前
6秒前
Grant发布了新的文献求助10
6秒前
wyy发布了新的文献求助10
8秒前
9秒前
Lion完成签到,获得积分20
9秒前
安安完成签到 ,获得积分10
9秒前
和光同尘完成签到,获得积分10
10秒前
Lion发布了新的文献求助10
12秒前
zz关闭了zz文献求助
12秒前
桐桐应助花花采纳,获得10
13秒前
小跳小跳完成签到 ,获得积分10
14秒前
15秒前
CC0113发布了新的文献求助10
15秒前
15秒前
qiuling发布了新的文献求助200
15秒前
和谐雨竹完成签到,获得积分10
17秒前
17秒前
Ted完成签到,获得积分10
17秒前
ren80522应助葡萄成熟采纳,获得10
18秒前
朴素涵雁发布了新的文献求助30
18秒前
xue_keke发布了新的文献求助10
19秒前
19秒前
大个应助哈利波特采纳,获得10
19秒前
19秒前
zhengke924发布了新的文献求助10
19秒前
和谐雨竹发布了新的文献求助10
20秒前
Gav发布了新的文献求助10
20秒前
冷傲的荧荧完成签到,获得积分10
20秒前
lilaiyang完成签到,获得积分20
20秒前
orixero应助yuzhang312采纳,获得10
20秒前
20秒前
GODB1ACK应助xhy采纳,获得10
22秒前
高分求助中
Handbook of Fuel Cells, 6 Volume Set 1666
求助这个网站里的问题集 1000
Floxuridine; Third Edition 1000
Tracking and Data Fusion: A Handbook of Algorithms 1000
Sustainable Land Management: Strategies to Cope with the Marginalisation of Agriculture 800
消化器内視鏡関連の偶発症に関する第7回全国調査報告2019〜2021年までの3年間 500
One Man Talking: Selected Essays of Shao Xunmei, 1929–1939 500
热门求助领域 (近24小时)
化学 医学 生物 材料科学 工程类 有机化学 生物化学 内科学 物理 纳米技术 计算机科学 化学工程 复合材料 基因 遗传学 催化作用 物理化学 免疫学 冶金 细胞生物学
热门帖子
关注 科研通微信公众号,转发送积分 2861909
求助须知:如何正确求助?哪些是违规求助? 2467564
关于积分的说明 6690666
捐赠科研通 2158503
什么是DOI,文献DOI怎么找? 1146631
版权声明 585157
科研通“疑难数据库(出版商)”最低求助积分说明 563393