Les patients atteints de sclerose laterale amyotrophique (SLA) relevent d’une prise en charge specialisee et pluridisciplinaire. L’insuffisance respiratoire consecutive a la dysfonction des muscles respiratoires, la toux inefficace avec son risque d’encombrement, la perte de poids en lien avec une dysphagie et la perte progressive de l’autonomie doivent systematiquement etre recherchees et explorees. Seuls quelques examens complementaires sont necessaires pour caracteriser un patient atteint de SLA : fonctions pulmonaires, gazometrie, oxymetrie nocturne, debit de pointe a la toux, suivi ponderal. Apres avoir recu une information claire sur sa maladie, et sur les avantages et les inconvenients de chaque traitement disponible, le patient participera aux decisions therapeutiques. Cet article passe en revue les differentes etapes de la prise en charge respiratoire d’un patient atteint de SLA.