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[Cardiac manifestations of laminopathies].

LMNA公司 医学 拉明 扩张型心肌病 埃默林 突变 猝死 心源性猝死 心脏病学 心肌病 基因突变 内科学 疾病 遗传学 基因 心力衰竭 核蛋白 精神科 生物 核心 转录因子
作者
Stéphanie Brette,I. Pénisson-Besnier,Dupuis Jm,Gisèle Bonne,J Victor
出处
期刊:PubMed 卷期号:97 (10): 973-7 被引量:1
链接
标识
摘要

Dilated cardiomyopathy (DCM) of genetic origin represents about 25% of all so-called primary DCM. Cases due to mutation of the gene which codes the lamins A and C (LMNA) carry a poor prognosis with a high risk of sudden death. The finding of primary DCM in a young person associated with conduction defects or arrhythmias should lead to investigation for mutation of the gene of lamins A and C, even in the absence of a suggestive family history. The authors report 5 cases of DCM, with and without associated skeletal muscular disease, due to laminopathies.

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