Autoimmune Autonomic Neuropathy: From Pathogenesis to Diagnosis

医学 纯自主神经功能衰竭 直立生命体征 疾病 自身抗体 自主神经系统 立位不耐受 发病机制 免疫学 神经科学 生物信息学 内科学 心理学 血压 生物 心率 抗体
作者
Shunya Nakane,Haruki Koike,Tadao Hayashi,Yuji Nakatsuji
出处
期刊:International Journal of Molecular Sciences [MDPI AG]
卷期号:25 (4): 2296-2296
标识
DOI:10.3390/ijms25042296
摘要

Autoimmune autonomic ganglionopathy (AAG) is a disease of autonomic failure caused by ganglionic acetylcholine receptor (gAChR) autoantibodies. Although the detection of autoantibodies is important for distinguishing the disease from other neuropathies that present with autonomic dysfunction, other factors are important for accurate diagnosis. Here, we provide a comprehensive review of the clinical features of AAG, highlighting differences in clinical course, clinical presentation, and laboratory findings from other neuropathies presenting with autonomic symptoms. The first step in diagnosing AAG is careful history taking, which should reveal whether the mode of onset is acute or chronic, followed by an examination of the time course of disease progression, including the presentation of autonomic and extra-autonomic symptoms. AAG is a neuropathy that should be differentiated from other neuropathies when the patient presents with autonomic dysfunction. Immune-mediated neuropathies, such as acute autonomic sensory neuropathy, are sometimes difficult to differentiate, and therefore, differences in clinical and laboratory findings should be well understood. Other non-neuropathic conditions, such as postural orthostatic tachycardia syndrome, chronic fatigue syndrome, and long COVID, also present with symptoms similar to those of AAG. Although often challenging, efforts should be made to differentiate among the disease candidates.
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