束状
肌萎缩侧索硬化
钾通道
医学
尸检
电压门控钾通道
解剖
病理
内科学
疾病
作者
Aki Sato,Naoko Sakai,Junsuke Shinbo,Hideki Hashidate,Shuichi Igarashi,Akiyoshi Kakita,Motoyoshi Yamazaki
出处
期刊:Rinshō shinkeigaku
[Societas Neurologica Japonica]
日期:2014-01-01
卷期号:54 (1): 32-37
被引量:6
标识
DOI:10.5692/clinicalneurol.54.32
摘要
症例は初診時55歳男性である.筋痙攣,線維束性収縮が著明で体幹・呼吸筋の筋力低下が進行し筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis; ALS)をうたがったが上位運動ニューロン徴候は軽度であった.抗voltage gated potassium channel(VGKC)複合体抗体高値,神経伝導検査で反復放電をみとめ,cramp-fasciculation症候群などのVGKC関連疾患を想定し免疫グロブリン療法,ステロイドパルス療法(methylprednisolone; mPSL),二重膜濾過血漿交換(double filtration plasmapheresis; DFPP),免疫抑制剤を試みた.mPSLは線維束性収縮に,DFPPは筋痙攣に一時的に有効であったが筋力低下は進行し発症2年後に2型呼吸不全で死亡した.剖検所見から下位運動ニューロン変性が優位のALSと診断した.本例の筋痙攣と線維束性収縮と本抗体の関連を考察した.
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