Murine typhus complicated by sHLH mimicking adult-onset Still's disease

Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare multisystemic disorder and a diagnostic challenge for physicians because of the wide range of differential diagnoses. Common features of AOSD and secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis (sHLH) could favour diagnostic uncertainty, in particular in case of infection-related sHLH. A 61-year-old man was admitted to our internal medicine department for suspected AOSD. He reported a 2-week history of sudden onset fever, headaches, myalgia, sore throat, diarrhoea, and an erythematous macular rash of the trunk as well as petechial purpuric lesions on both legs on return from Reunion Island. Laboratory tests found cytopenia, hepatic cytolysis, hypertriglyceridaemia, and hyperferritinaemia. Hemophagocytosis was diagnosed on bone marrow aspiration in favour of the diagnosis of secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis (sHLH). Subcutaneous anakinra (100 mg) was initiated to treat sHLH with favourable course. Oral doxycycline was added 3 days later because of atypical features for AOSD diagnosis such as diarrhoea, hypergammaglobulinaemia, and doubtful serologies for Rickettsia and Coxiella. Three weeks later, Rickettsia typhi serology was checked again and revealed an increase in IgG titer > 4 times that confirmed the diagnosis of murine typhus. A diagnosis of murine typhus complicated by sHLH was retained, successfully treated by anakinra and doxycycline. Our observation shows that AOSD diagnosis has to be stringent due to the many differential diagnoses, particularly infection complicated by sHLH, which may be rare. It is important to consider murine typhus in patients returning from endemic areas, such as La Reunion or other tropical areas, when they present fever of unknown origin with non-specific clinical features. Moreover, this case illustrates the effectiveness of IL-1 blockers as a treatment for symptomatic sHLH without severity criteria, regardless of the aetiology. La maladie de Still de l’adulte est une maladie multisystémique rare et un défi diagnostique pour les médecins en raison du large éventail de diagnostics différentiels. Les caractéristiques communes entre la maladie de Still de l’adulte et le syndrome d’activation lymphohistiocytaire (SALH) peuvent favoriser l’incertitude diagnostique, en particulier en cas de SALH lié à une infection. Un homme de 61 ans a été admis dans notre service de médecine interne pour une suspicion de maladie de Still de l’adulte. Il a rapporté une histoire de fièvre d’apparition soudaine évoluant depuis deux semaines, de céphalées, de myalgies, d’odynophagie, de diarrhée et d’une éruption maculaire érythémateuse du tronc ainsi que des lésions purpuriques pétéchiales sur les deux jambes au retour de la Réunion. Les examens de laboratoire ont montré des cytopénies, une cytolyse hépatique, une hypertriglycéridémie et une hyperferritinémie. Une hémophagocytose a été diagnostiquée sur un myélogramme en faveur du diagnostic de SALH. L’anakinra par voie sous-cutanée (100 mg) a été débuté pour le traitement du SALH avec une évolution favorable. La doxycycline orale a été ajoutée 3 jours plus tard devant la présence d’atypies pour le diagnostic de maladie de Still de l’adulte tels qu’une diarrhée, une hypergammaglobulinémie et des sérologies douteuses pour Rickettsia et Coxiella. Trois semaines plus tard, la sérologie Rickettsia typhi a été vérifiée à nouveau et a révélé une augmentation du titre d’IgG > 4 fois le premier titre, ce qui a confirmé le diagnostic de typhus murin. Un diagnostic de typhus murin compliqué de SALH a été retenu, traité avec succès par anakinra et doxycycline. Notre observation montre que le diagnostic de maladie de Still de l’adulte doit être rigoureux en raison des nombreux diagnostics différentiels, en particulier une infection compliquée par un SALH, qui peut être rare. Il est important d’envisager le typhus murin chez les patients revenant de zones endémiques, comme La Réunion ou d’autres zones tropicales, quand ils présentent une fièvre d’origine inconnue avec des caractéristiques cliniques non spécifiques. Par ailleurs, ce cas illustre l’efficacité des anti-IL1 comme traitement du SALH symptomatique sans critère de gravité, quelle qu’en soit l’étiologie.