Complement Factor D as a Strategic Target for Regulating the Alternative Complement Pathway

补体系统 替代补体途径 补语(音乐) 经典补体途径 C3转化酶 补体受体 系数H 补体控制蛋白 CD46型 免疫学 补体成分3 补体因子I 补体因子B 补体膜攻击复合物 炎症 非典型溶血尿毒综合征 生物 细胞生物学 凝集素途径 补体成分5 过敏毒素 丙泊酚 先天免疫系统 补体成分2 免疫系统 遗传学 表型 互补 基因
作者
Jonathan Barratt,Ilene Weitz
出处
期刊:Frontiers in Immunology [Frontiers Media SA]
卷期号:12 被引量:40
标识
DOI:10.3389/fimmu.2021.712572
摘要

The complement system is central to first-line defense against invading pathogens. However, excessive complement activation and/or the loss of complement regulation contributes to the development of autoimmune diseases, systemic inflammation, and thrombosis. One of the three pathways of the complement system, the alternative complement pathway, plays a vital role in amplifying complement activation and pathway signaling. Complement factor D, a serine protease of this pathway that is required for the formation of C3 convertase, is the rate-limiting enzyme. In this review, we discuss the function of factor D within the alternative pathway and its implication in both healthy physiology and disease. Because the alternative pathway has a role in many diseases that are characterized by excessive or poorly mediated complement activation, this pathway is an enticing target for effective therapeutic intervention. Nonetheless, although the underlying disease mechanisms of many of these complement-driven diseases are quite well understood, some of the diseases have limited treatment options or no approved treatments at all. Therefore, in this review we explore factor D as a strategic target for advancing therapeutic control of pathological complement activation.
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