Diagnosis and treatment of pemphigus vulgaris: an expert proposal （2020）

摘要： 【摘要】 寻常型天疱疮是一类严重威胁人类健康的自身免疫性大疱性疾病。为了规范该病的诊治，邀请国内该领域著名学者进行了反复论证，提出了该建议。根据临床表现的不同，寻常型天疱疮分为皮肤黏膜型、皮肤型和黏膜主导型。病理表现为基底层上棘层松解。根据临床表现、组织病理、免疫荧光和血清抗桥粒芯糖蛋白抗体检测等诊断。系统应用糖皮质激素是一线治疗方案，轻、中、重度患者应用不同剂量。中重度患者早期可联合应用免疫抑制剂或利妥昔单抗治疗，在应用生物制剂时建议联合静脉注射免疫球蛋白。必要时可采用血浆置换、干细胞移植等。治疗过程中要严密观察病情变化，减少不良反应发生。