Myasthenia gravis and muscle atrophy

Мышечные атрофии нехарактерны для миастении. В литературе есть отдельные описания атрофий мышц при MUSK-позитивной миастении. Мы представляем 8 случаев АХР-позитивной миастении, ассоциированной с мышечными атрофиями. В 6 случаях отмечались симметричные атрофии предплечий при сохранных мышцах кистей, в 2 — проксимальные атрофии с развитием крыловидных лопаток. Атрофии появлялись через 3—18 лет от дебюта миастении и после периода прогрессирования отмечалась стабилизация состояния. Во всех случаях отсутствовали болевой синдром и сенсорные нарушения, отмечалось нормальное содержание креатинфосфокиназы, не было выявлено значимых изменений на МРТ шейного отдела позвоночника и были исключены сопутствующие нейропатии, боковой амиотрофический склероз и другие нервно-мышечные заболевания. Всем пациентам проведены игольчатая электромиография и декремент-тест. Авторы полагают, что выявленные атрофии являются сочетанием миастении с другими заболеваниями нейромоторного аппарата, а не проявлением миастении.