Amyotrophe Lateralsklerose - Abklärung und Therapie

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste Motoneuronerkrankung im Erwachsenenalter. Sie ist durch eine Degeneration der Motoneuronen charakterisiert. Rund 10% aller Patienten haben eine genetisch determinierte ALS-Form. Klinisch finden sich Zeichen des ersten Motoneurons (Spastik und gesteigerte Reflexe) und des zweiten Motoneurons (Muskelatrophien und Faszikulationen). Sind solche Symptome in mindestens drei Regionen vorhanden und alternative Ursachen ausgeschlossen, kann eine ALS diagnostiziert werden. Häufig beginnt die ALS fokal und generalisiert im Verlauf, wobei man primär spinale und bulbäre Formen unterscheidet. Der Glutamatantagonist Riluzol ist weltweit als einziges Medikament zur Therapie der ALS zugelassen. Der symptomatischen Therapie zur Linderung von Spastik, Speicheltropfen, Sprach- und Schluckstörungen sowie der Behandlung der respiratorischen Insuffizienz durch eine nicht-invasive Maskenbeatmung kommt ein hoher Stellenwert zu.