清晨好,您是今天最早来到科研通的研友!由于当前在线用户较少,发布求助请尽量完整地填写文献信息,科研通机器人24小时在线,伴您科研之路漫漫前行!

Oral Coenzyme Q10 supplementation leads to better preservation of kidney function in steroid-resistant nephrotic syndrome due to primary Coenzyme Q10 deficiency

辅酶Q10 肾病综合征 医学 蛋白尿 内科学 肾脏疾病 胃肠病学 肾功能 内分泌学
作者
Stefania Drovandi,Beata S. Lipska‐Ziętkiewicz,Fatih Özaltın,Francesco Emma,Bora Gülhan,Olivia Boyer,Agnes Trautmann,Hong Xu,Qian Shen,Jia Rao,Korbinian M. Riedhammer,Uwe Heemann,Julia Hoefele,Sarah L. Stenton,А.Н. Цыгин,Kar Hui Ng,Svitlana Fomina,Elisa Benetti,Manon Aurelle,Larisa Prikhodina
出处
期刊:Kidney International [Elsevier BV]
卷期号:102 (3): 604-612 被引量:39
标识
DOI:10.1016/j.kint.2022.04.029
摘要

Primary Coenzyme Q10 (CoQ10) deficiency is an ultra-rare disorder caused by defects in genes involved in CoQ10 biosynthesis leading to multidrug-resistant nephrotic syndrome as the hallmark kidney manifestation. Promising early results have been reported anecdotally with oral CoQ10 supplementation. However, the long-term efficacy and optimal prescription remain to be established. In a global effort, we collected and analyzed information from 116 patients who received CoQ10 supplements for primary CoQ10 deficiency due to biallelic pathogenic variants in either the COQ2, COQ6 or COQ8B genes. Median duration of follow up on treatment was two years. The effect of treatment on proteinuria was assessed, and kidney survival was analyzed in 41 patients younger than 18 years with chronic kidney disease stage 1-4 at the start of treatment compared with that of an untreated cohort matched by genotype, age, kidney function, and proteinuria. CoQ10 supplementation was associated with a substantial and significant sustained reduction of proteinuria by 88% at 12 months. Complete remission of proteinuria was more frequently observed in COQ6 disease. CoQ10 supplementation led to significantly better preservation of kidney function (5-year kidney failure-free survival 62% vs. 19%) with an improvement in general condition and neurological manifestations. Side effects of treatment were uncommon and mild. Thus, our findings indicate that all patients diagnosed with primary CoQ10 deficiency should receive early and life-long CoQ10 supplementation to decelerate the progression of kidney disease and prevent further damage to other organs.
最长约 10秒,即可获得该文献文件

科研通智能强力驱动
Strongly Powered by AbleSci AI
更新
PDF的下载单位、IP信息已删除 (2025-6-4)

科研通是完全免费的文献互助平台,具备全网最快的应助速度,最高的求助完成率。 对每一个文献求助,科研通都将尽心尽力,给求助人一个满意的交代。
实时播报
13秒前
加减乘除完成签到 ,获得积分10
17秒前
发个15分的完成签到 ,获得积分10
18秒前
19秒前
李爱国应助南宫清涟采纳,获得10
24秒前
无花果应助远山淡影_cy采纳,获得10
24秒前
熬夜猝死的我完成签到 ,获得积分10
27秒前
年轻千愁完成签到 ,获得积分10
38秒前
高贵逍遥完成签到 ,获得积分10
38秒前
乐乐乐乐乐乐应助i3utter采纳,获得10
43秒前
123完成签到 ,获得积分10
45秒前
1分钟前
怡然的幻灵完成签到 ,获得积分10
1分钟前
董可以发布了新的文献求助10
1分钟前
属实有点拉胯完成签到 ,获得积分10
1分钟前
刘辰完成签到 ,获得积分10
1分钟前
1分钟前
小小蚂蚁发布了新的文献求助10
1分钟前
i3utter完成签到,获得积分10
1分钟前
醉清风完成签到 ,获得积分10
1分钟前
科研通AI2S应助科研通管家采纳,获得10
2分钟前
ommphey完成签到 ,获得积分10
2分钟前
可可完成签到 ,获得积分10
2分钟前
浮生完成签到,获得积分10
2分钟前
行云流水完成签到,获得积分10
2分钟前
达进发布了新的文献求助10
2分钟前
tangchao完成签到,获得积分10
2分钟前
CSPC001完成签到 ,获得积分10
2分钟前
小小蚂蚁完成签到,获得积分10
2分钟前
一一一完成签到,获得积分10
2分钟前
MM完成签到 ,获得积分10
3分钟前
fearlessji完成签到 ,获得积分10
3分钟前
00完成签到 ,获得积分10
3分钟前
封闭货车完成签到 ,获得积分10
3分钟前
3分钟前
linakg发布了新的文献求助10
3分钟前
Woodenman完成签到 ,获得积分0
3分钟前
linakg完成签到,获得积分10
4分钟前
失眠的香蕉完成签到 ,获得积分10
4分钟前
清风完成签到 ,获得积分10
4分钟前
高分求助中
The Mother of All Tableaux: Order, Equivalence, and Geometry in the Large-scale Structure of Optimality Theory 3000
A new approach to the extrapolation of accelerated life test data 1000
ACSM’s Guidelines for Exercise Testing and Prescription, 12th edition 500
Indomethacinのヒトにおける経皮吸収 400
Phylogenetic study of the order Polydesmida (Myriapoda: Diplopoda) 370
基于可调谐半导体激光吸收光谱技术泄漏气体检测系统的研究 350
Robot-supported joining of reinforcement textiles with one-sided sewing heads 320
热门求助领域 (近24小时)
化学 材料科学 医学 生物 工程类 有机化学 生物化学 物理 内科学 纳米技术 计算机科学 化学工程 复合材料 遗传学 基因 物理化学 催化作用 冶金 细胞生物学 免疫学
热门帖子
关注 科研通微信公众号,转发送积分 3990835
求助须知:如何正确求助?哪些是违规求助? 3532241
关于积分的说明 11256614
捐赠科研通 3271100
什么是DOI,文献DOI怎么找? 1805229
邀请新用户注册赠送积分活动 882302
科研通“疑难数据库(出版商)”最低求助积分说明 809236