Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: A comprehensive review of pathogenesis, diagnosis, and treatment strategies

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is part of group 4 of the pulmonary hypertension (PH) classification and generally affects more than a third of patients referred to PH centers. It is a three-compartment disease involving proximal (lobar-to-segmental) and distal (subsegmental) pulmonary arteries that are obstructed by persistent fibrothrombotic material, and precapillary pulmonary arteries that can be affected as in pulmonary arterial hypertension. It is a rare complication of pulmonary embolism (PE), with an incidence of around 3% in PE survivors. The observed incidence of CTEPH in the general population is around six cases per million but could be three times higher than this, as estimated from PE incidence. However, a previous venous thromboembolic episode is not always documented. With advances in multimodality imaging and therapeutic management, survival for CTEPH has improved for both operable and inoperable patients. Advanced imaging with pulmonary angiography helps distinguish proximal from distal obstructive disease. However, right heart catheterization is of utmost importance to establish the diagnosis and hemodynamic severity of PH. The therapeutic strategy relies on a stepwise approach, starting with an operability assessment. Pulmonary endarterectomy (PEA), also known as pulmonary thromboendarterectomy, is the first-line treatment for operable patients. Growing experience and advances in surgical technique have enabled expansion of the distal limits of PEA and significant improvements in perioperative and mid- to long-term mortality. In patients who are inoperable or who have persistent/recurrent PH after PEA, medical therapy and/or balloon pulmonary angioplasty (BPA) are effective treatment options with favorable outcomes that are increasingly used. All treatment decisions should be made with a multidisciplinary team that includes a PEA surgeon, a BPA expert, and a chest radiologist. A hipertensão pulmonar tromboembólica crónica (CTEPH) pertence ao grupo 4 da classificação da hipertensão pulmonar (PH) e geralmente afeta mais de um terço dos doentes referenciados a centros de PH. É uma doença tricompartimental que envolve as artérias pulmonares proximais (lobares e segmentares) e distais (subsegmentares), que são obstruídas por material fibro-trombótico persistente, bem como as artérias pulmonares pré-capilares, que são afetadas de forma semelhante à observada na hipertensão arterial pulmonar. É considerada uma complicação rara do tromboembolismo pulmonar (PE), com uma incidência de cerca de 3% nos sobreviventes de PE. A incidência da CTEPH na população geral ronda os seis casos por milhão, mas poderá ser três vezes superior, de acordo com a incidência de PE. Contudo, nem sempre é documentado um episódio prévio de tromboembolismo venoso. Com os avanços na imagiologia multimodal e na gestão terapêutica, a sobrevivência dos doentes com CTEPH tem aumentado em doentes operáveis e inoperáveis. Técnicas de imagem avançada com angiografia pulmonar auxiliam na distinção entre doença obstrutiva proximal e distal. No entanto, o cateterismo do coração direito é de importância fulcral no estabelecimento do diagnóstico e da gravidade hemodinâmica da PH. A estratégia terapêutica centra-se numa abordagem faseada que começa na avaliação da operabilidade. A tromboendarterectomia pulmonar (PEA) é o tratamento de primeira linha em doentes operáveis. O aumento da experiência e os avanços na técnica cirúrgica têm permitido a expansão dos limites distais da PEA e a melhoria significativa da mortalidade peri-operatória e a médio e longo prazo. Em doentes inoperáveis ou com CTEPH persistente/recorrente após PEA, a terapêutica médica e/ou a angioplastia pulmonar por balão (BPA) são opções terapêuticas eficazes, com resultados favoráveis e que têm sido cada vez mais utilizadas. Todas as decisões terapêuticas devem ser tomadas em equipa multidisciplinar que inclui um cirurgião de PEA, um expert de BPA e um radiologista torácico.