Neuropsychiatric presentations of amyotrophic lateral sclerosis

Neuropsychiatric presentations are observed in a substantial number of patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Severe behavioral disorders develop in ALS combined with frontotemporal dementia, which are considered to be a disease continuum. Psychiatric disorders in ALS with predominantly motor symptoms are less prominent and mostly presented with apathy. Psychiatric disorders in ALS by their origin could be psychogenic, reflecting the patients' reactions on severe disease, and organic, developing as a result of degeneration of central motor neurons and disconnection between fronto-subcortical and frontotemporal loops. An important role in the development of psychiatric disorders in ALS belongs to genetic factors, in particular to hexanucleotide expansion in the C9orf72 gene. During the first months after establishing the diagnosis of ALS, there is the high risk of developing depressive disorders, which in severe cases can lead to suicide. More research is needed in this area.Нейропсихиатрические проявления наблюдаются у значительного числа пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Выраженные поведенческие нарушения развиваются при сочетании БАС и лобно-височной деменции, которые рассматриваются как единый континуум. При БАС с преимущественно моторными проявлениями психические нарушения носят менее выраженный характер и чаще всего представлены апатией. По этиологии психические нарушения при БАС могут быть психогенными, отражая реакцию пациента на тяжелое заболевание, и органическими, развиваясь вследствие дегенерации и разобщения лобно-подкорковых и лобно-височных связей. Важная роль в развитии психических расстройств при БАС принадлежит различным генетическим факторам, в частности гексануклеотидной экспансии в гене C9orf72. При БАС без явлений деменции, особенно в первые месяцы после установления диагноза, высок риск развития депрессивных расстройств, которые в тяжелых случаях могут привести к суициду. Необходимы дальнейшие исследования в данном направлении.