Sensory neuronopathies: new genes, new antibodies and new concepts

共济失调 小脑共济失调 变性(医学) 周围神经病变 小脑变性 医学 神经科学 生物 感觉系统 病理 内分泌学 糖尿病
作者
Guillaume Fargeot,Andoni Echaniz‐Laguna
出处
期刊:Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry [BMJ]
卷期号:92 (4): 398-406 被引量:18
标识
DOI:10.1136/jnnp-2020-325536
摘要

Degeneration of dorsal root ganglia (DRG) and its central and peripheral projections provokes sensory neuronopathy (SN), a rare disorder with multiple genetic and acquired causes. Clinically, patients with SN usually present with proprioceptive ataxia, patchy and asymmetric sensory abnormalities, widespread areflexia and no weakness. Classic causes of SN include cancer, Sjögren's syndrome, vitamin deficiency, chemotherapy, mitochondrial disorders and Friedreich ataxia. More recently, new genetic and dysimmune disorders associated with SN have been described, including
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