Mise au point sur les sclérodermies très précoces et précoces

Les critères de classification de la sclérodermie systémique ont évolué au cours de trois dernières décennies, permettant une classification de plus en plus précoce. À la fin des années 2000, le groupe européen de recherche sur les sclérodermies (groupe EUSTAR) a validé les notions de sclérodermies très précoces et précoces. Le phénomène de Raynaud, la présence d’anticorps antinucléaires ou de doigts boudinés sont des « drapeaux rouges » qui doivent faire orienter le patient vers un spécialiste, faire réaliser une capillaroscopie et la recherche d’autoanticorps spécifiques de la sclérodermie systémique. Au stade de sclérodermie très précoce, une atteinte cardiaque, pulmonaire ou digestive peut déjà être présente et doit donc être systématiquement recherchée. Nous détaillerons ici les critères de sclérodermie systémique très précoce et précoce, ainsi que les facteurs prédictifs d’évolution vers une sclérodermie systémique. Classification criteria for systemic sclerosis evolved over the last three decades, allowing an earlier classification. In the late 2000s, the EULAR Scleroderma Trials and Research Group validated very early and early systemic sclerosis criteria. Raynaud phenomenon, anti-nuclear antibody positivity and the puffy fingers are “Red flags” that must lead to refer the patient to a specialist and benefit from a capillaroscopy and the specific autoantibodies. At the stage of very early systemic sclerosis, pulmonary, cardiac and digestive involvements may be present and must be screened. Herein, we detail very early and early systemic sclerosis criteria, as well as the predictive factors of evolution towards a systemic sclerosis.