An autopsy case of frontotemporal lobar degeneration with motor neuron disease associated with numerous diffuse plaques, pretangles and neuropil threads

症例は死亡時73歳女性である．68歳より記銘力障害を生じ，71歳時に小手筋萎縮が出現した．病識が低下し，多弁，多幸的で，アルツハイマー病（Alzheimer disease; AD）に認知症をともなう筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis with dementia; ALS-D）を合併したと診断した．病理学的には孤発性ALSの所見と吻側側頭葉内側と海馬支脚に高度の神経細胞脱落，歯状回顆粒細胞に多数のTAR DNA binding protein-43陽性封入体があり，ALS-Dに合致した．大脳皮質の神経細胞脱落部位には多数のリン酸化タウ陽性構造と老人斑がみられたが，ADとしては神経原線維変化と定形斑が少数だった．今後，このような合併症例が増えると考えられ，その診断への参考として報告する．