Advances in the understanding of sensory neuronopathies

感觉系统 神经科学 心理学 认知科学 计算机科学
作者
Steve Vucic
出处
期刊:Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry [BMJ]
卷期号:92 (4): 343-343
标识
DOI:10.1136/jnnp-2020-325999
摘要

Sensory neuronopathies (or ganglionopathies) represent a rare group of peripheral nerve disorders characterised by degeneration or dysfunction of dorsal root ganglia (DRG) or trigeminal sensory neurons.1 2 Large sensory fibres are typically affected, resulting in loss of proprioception and pseudoathetoid posturing of limbs, along with loss of vibration, touch and deep tendon reflects. In addition, severe gait ataxia and a positive Romberg’s sign are accompanying clinical features that result in marked disability. While motor neurons are preserved, ‘apparent’ clinical weakness secondary to loss of proprioception is often evident. Less frequently, small DRGs are only affected leading to burning, paraesthesia and stabbing pains, along with impaired pinprick and temperature sensations. In contrast to axonal neuropathies, sensory …
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