Spinale arteriovenöse Malformationen gehören zur Gruppe der spinalen Gefäßmissbildungen und stellen ein seltenes und bisweilen unterdiagnostiziertes Krankheitsbild dar. Klinisch präsentieren sich Patienten mit akut oder schleichend einsetzenden sensomotorischen Defiziten und/oder unspezifischen Symptomen wie Hypästhesie/Parästhesie, diffusen Rücken- und Muskelschmerzen oder Schwächegefühl. Zum Ausschluss anderer Differenzialdiagnosen empfiehlt sich zunächst eine spinale Magnetresonanztomographie (MRT), die bei Erhärtung bzw. Bestätigung des Verdachts durch eine selektive spinale Angiographie ergänzt werden sollte. Therapeutisch bietet sich eine endovaskuläre Therapie mittels Embolisation und/oder eine offen-chirurgische (Teil‑)Resektion an. Bei rechtzeitiger Therapie kann eine deutliche Beschwerderegredienz erreicht werden.