Selective IgA deficiency with unusual features: Development of common variable immunodeficiency, Sjögren's syndrome, autoimmune hemolytic anemia and immune thrombocytopenic purpura

医学 血小板减少性紫癜 自身免疫性溶血性贫血 常见可变免疫缺陷 免疫学 溶血性贫血 免疫系统 抗体 补体缺乏 选择性IgA缺乏 免疫缺陷 埃文斯综合征 补体系统
作者
Özden Sanal,F Ersoy,Ahmet Metin,İlhan Tezcan,A I Berkel,Leman Yel
出处
期刊:Pediatrics International [Wiley]
卷期号:37 (4): 526-529 被引量:15
标识
DOI:10.1111/j.1442-200x.1995.tb03369.x
摘要

Abstract We report on a girl with selective IgA deficiency and persistently low complement component 4 (C4) levels compatible with heterozygous C4 deficiency. Deterioration of her serum immunoglobulin levels and transition to common variable immunodeficiency were observed within a 5 year follow‐up. She also developed Sjögren's syndrome, autoimmune hemolytic anemia and immune thrombocytopenic purpura While these abnormalities have been described before in various combinations, to our knowledge, they have not been reported in a single individual.
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