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Molecular and pharmacological chaperones for SOD1

SOD1 伴侣(临床) 蛋白质折叠 肌萎缩侧索硬化 蛋白质聚集 细胞生物学 化学 超氧化物歧化酶 生物 生物化学 疾病 医学 病理
作者
Gareth S. A. Wright
出处
期刊:Biochemical Society Transactions [Portland Press]
卷期号:48 (4): 1795-1806 被引量:18
标识
DOI:10.1042/bst20200318
摘要

The efficacy of superoxide dismutase-1 (SOD1) folding impacts neuronal loss in motor system neurodegenerative diseases. Mutations can prevent SOD1 post-translational processing leading to misfolding and cytoplasmic aggregation in familial amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Evidence of immature, wild-type SOD1 misfolding has also been observed in sporadic ALS, non-SOD1 familial ALS and Parkinson's disease. The copper chaperone for SOD1 (hCCS) is a dedicated and specific chaperone that assists SOD1 folding and maturation to produce the active enzyme. Misfolded or misfolding prone SOD1 also interacts with heat shock proteins and macrophage migration inhibitory factor to aid folding, refolding or degradation. Recognition of specific SOD1 structures by the molecular chaperone network and timely dissociation of SOD1-chaperone complexes are, therefore, important steps in SOD1 processing. Harnessing these interactions for therapeutic benefit is actively pursued as is the modulation of SOD1 behaviour with pharmacological and peptide chaperones. This review highlights the structural and mechanistic aspects of a selection of SOD1-chaperone interactions together with their impact on disease models.
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