Waldenström macroglobulinemia

Východiska: Waldenströmova makroglobulinemie (WM) je hematoonkologické onemocnění patřící mezi monoklonální gamapatie -onemocnění, která jsou charakterizovaná přítomností monoklonálního imunoglobulinu v séru a/ nebo v moči.Medián věku při dia gnóze je 71 let.WM není agresivní onemocnění a pacienti s touto dia gnózou přežívají několik let.Infiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárními buňkami způsobuje různé obtíže vyplývající z anemického syndromu, zejména únavu.Dále se objevuje hepatomegalie, splenomegalie a lymfadenopa tie.Může se vyskytovat hyperviskózní syndrom způsobený nadměrnou produkcí monoklonál ního imunoglobulinu třídy M. U pacientů s WM je téměř vždy detekovatelná mutace v genu MYD88 a u přibližně třetiny pacientů mutace v genu pro CXCR4.Detekce mutace MYD88 je podstatná pro volbu vhodné terapeutické strategie, protože inhibitor Brutonovy tyrozinkinázy ibrutinib má největší účinek u pacientů s mutovaným MYD88 a wt CXCR4.Léčba je zahájena až při výskytu prvních příznaků