Zusammenfassung Aktuell ist ein breites Spektrum von Substanzen zur Behandlung von Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie verfügbar. Die aktuellen Empfehlungen orientieren sich bei der initialen medikamentösen Therapie an dem Risiko der Patienten. Bei Patienten mit hohem Risiko wird schon initial eine Triple-Kombination verschiedener Substanzen unter Einbeziehung von Prostanoiden empfohlen. In der prospektiven, einarmigen, unverblindeten Studie sollte geklärt werden, ob PAH-Patienten unter einer Triple-Therapie von der Umstellung von Selexipag auf intravenöses Treprostinil profitieren. Primärer Endpunkt war das Erreichen eines „Low-Risk“-Status nach 6 (12) Monaten. Es wurden 27 PAH-Patienten (45 [37; 61] Jahre, 77,8% Frauen) eingeschlossen. Bei Studienbeginn wurden sie einem „Low-Risk“- (n=1), „Intermediate“- (n=12) oder „High-Risk“-Status (n=14) zugeordnet. Eine Verlaufsbeobachtung erfolgte im Mittel über 8 (Spanne 5–11) Monate bei 22 Patienten. Ein Patient wurde nach 4 Monaten erfolgreich transplantiert, weitere 4 Patienten verstarben (in 1 Fall septische Komplikationen unklarer Genese; in 3 Fällen progredientes Rechtsherzversagen). Der primäre Endpunkt (Erreichen des „Low-Risk“-Status) wurde von 12/21 (57,1%) Patienten erreicht (ein weiterer Patient verblieb im „Low-Risk“-Status). Diese Daten geben (trotz der geringen Zahl von Patienten) einen Hinweis darauf, dass auch bei etablierter Triple-Therapie durch den Wechsel von Selexipag auf intravenöses Treprostinil eine klinische Verbesserung einzelner Patienten möglich ist.