Histone deacetylase inhibition mitigates fibrosis-driven disease progression in recessive dystrophic epidermolysis bullosa

组蛋白脱乙酰基酶 癌症研究 纤维化 成纤维细胞 乙酰化 生物 组蛋白 病理 医学 基因 细胞培养 生物化学 遗传学
作者
Alessia Primerano,Emanuela De Domenico,Francesca Cianfarani,Naomi De Luca,Giovanna Floriddia,Massimo Teson,Cristina Cristofoletti,Silvia Cardarelli,Giovanni Luca Scaglione,Enke Baldini,Davide Cangelosi,Paolo Uva,Johanna Sanchez,Carole Roubaty,Jörn Dengjel,Alexander Nyström,Simona Mastroeni,Salvatore Ulisse,Daniele Castiglia,Teresa Odorisio
出处
期刊:British Journal of Dermatology [Wiley]
卷期号:191 (4): 568-579 被引量:4
标识
DOI:10.1093/bjd/ljae225
摘要

Recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB) is a blistering disease caused by mutations in the gene encoding type VII collagen (C7). RDEB is associated with fibrosis, which is responsible for severe complications. The phenotypic variability observed in siblings with RDEB suggests that epigenetic modifications contribute to disease severity. Identifying epigenetic changes may help to uncover molecular mechanisms underlying RDEB pathogenesis and new therapeutic targets.
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