Management of Hypertrophic Cardiomyopathy

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作者
Barry J. Maron,Milind Y. Desai,Rick A. Nishimura,Paolo Spirito,Harry Rakowski,Jeffrey A. Towbin,Joseph A. Dearani,Ethan J. Rowin,Martin S. Maron,Mark V. Sherrid
出处
期刊:Journal of the American College of Cardiology [Elsevier]
卷期号:79 (4): 390-414 被引量:199
标识
DOI:10.1016/j.jacc.2021.11.021
摘要

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM), a relatively common, globally distributed, and often inherited primary cardiac disease, has now transformed into a contemporary highly treatable condition with effective options that alter natural history along specific personalized adverse pathways at all ages. HCM patients with disease-related complications benefit from: matured risk stratification in which major markers reliably select patients for prophylactic defibrillators and prevention of arrhythmic sudden death; low risk to high benefit surgical myectomy (with percutaneous alcohol ablation a selective alternative) that reverses progressive heart failure caused by outflow obstruction; anticoagulation prophylaxis that prevents atrial fibrillation-related embolic stroke and ablation techniques that decrease the frequency of paroxysmal episodes; and occasionally, heart transplant for end-stage nonobstructive patients. Those innovations have substantially improved outcomes by significantly reducing morbidity and HCM-related mortality to 0.5%/y. Palliative pharmacological strategies with currently available negative inotropic drugs can control symptoms over the short-term in some patients, but generally do not alter long-term clinical course. Notably, a substantial proportion of HCM patients (largely those identified without outflow obstruction) experience a stable/benign course without major interventions. The expert panel has critically appraised all available data and presented management insights and recommendations with concise principles for clinical decision-making.
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