Adult type of leukodystrophy. Krabbe's disease?

医学 白质营养不良 病理 白质 髓鞘 内囊 支气管肺炎 解剖 磁共振成像 中枢神经系统 疾病 内科学 放射科
作者
F.F. Cruz-Sanchez,J.A. Martos,A Rives,Teresa Ribalta,Isidro Ferrer,Antonio Cardesa
出处
期刊:Clinical Neurology and Neurosurgery [Elsevier]
卷期号:93 (3): 217-222 被引量:6
标识
DOI:10.1016/s0303-8467(05)80006-x
摘要

A 24-year-old man developed progressive dementia in seven years. The patient suffered a severe bronchopneumonia and eventually died few days later. Brain coronal sections showed a soft gray-brownish discoloration of white matter of centrum ovale but the subcortical arcuate fibers and the interne capsule were preserved. Microscopically, the white matter showed marked loss of myelin and oligodendrocytes, abundant hypertrophic astrocytes and numerous "globoid cells". The latter showed strong positivity in immunostains for a mouse monoclonal antigalactocerebroside antibody. The presence of these cells in the brain white matter might be the morphological basis to classify the present case as one of Krabbe's Leukodystrophy.
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