Idiopathic Interstitial Pneumonias: Classification and Pathology

특발성 간질성 폐렴(idiopathic interstitial pneumo󰠀 nias, 이하 IIPs)은 미만성 폐실질성질환(diffuse parenchymal lung disease, DPLDs) 또는 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD)에 속하는 질 환군이다(Fig. 1). IIPs는 폐실질(lung parenchy󰠀 ma)의 염증과 섬유화에 의한 손상으로부터 야기되 는 다양한 질환군으로 구성되어 있다. 간질(inter󰠀 stitium)은 조직학적 구조상 폐포의 폐포상피세포 와 혈관내피세포의 기저막 사이에 위치한 공간으 로서 IIPs의 일차적인 손상 부위이다. 그러나 이 들 질환들은 간질 뿐 아니라 공기강, 변연부 기도 및 혈관의 상피나 내피세포들에도 영향을 미칠수 있다. 기본적인 병태생리학적 소견은 폐포나 폐포 중격에 세포의 침윤, 부종, 삼출 등의 염증성변화 와 콜라겐, proteoglycan, fibronectin, glycoprotein 과 같은 extracellular matrix(ECM)침윤, 섬유화 등에 의하여 폐실질의 파괴가 일어나고 이런 조직 학적 변화에 의하여 acinus에서 가스교환의 장애 와 제한성 환기장애를 초래하게 된다. DPLDs는 원인을 알 수 있는 경우(collagen va󰠀 scular disease, 환경성 또는 약제성)와 원인을 모 르는 질환들{IIPs, 육아종성 폐질환(예, 유육종증), lymphangioleiomyomatosis(LAM), histiocytosis X (HX) 및 호산구성 폐렴 등}로 구성되어 있다. IIPs 에 속하는 질환 중에서 특발성 폐섬유화증(idio󰠀 pathoic pulmonary fibrosis, IPF)과 다른 간질성 폐렴(NSIP, DIP, RB-ILD, AIP, COP, LIP)과의 감 별이 특히 중요하다.