ResumenObjetivo: El septo sigmoideo y la miocardiopatía hipertrófica cursan con hipertrofia ventricular izquierda y, aunque parecen ser entidades distintas, muchas veces plantean problemas de diagnóstico diferencial.Este estudio se ha realizado para evaluar la prevalencia y características del septo sigmoideo ecocardiográfico y sus hallazgos diferenciales con respecto a la miocardiopatía hipertrófica.Métodos: Estudio descriptivo, observacional y prospectivo.Se estudiaron 1,770 pacientes mediante ecocardiografía.El septo sigmoideo (hipertrofia focal y aislada del septo interventricular basal ≥ 13 mm en hombres y ≥ 2 mm en mujeres, que supera en ≥ 50% al grosor del septo medio) se clasificó en «tipo 1» (≤ 14 mm) y «tipo 2» (≥ 15 mm).Resultados: Hubo 59 casos de septo sigmoideo (prevalencia del 3.3%): 26 (1.5%) pacientes con un tipo 1 (50% hombres) y 33 (1.9%) pacientes con un tipo 2 (72.7% hombres); se detectaron 25 (1.4%) casos de miocardiopatía hipertrófica (76% hombres).El grupo con septo sigmoideo tipo 2 se diferenció de esta última en: su mayor edad (73 ± 10.5 años; p < 0.0001), más hipertensión (84.8%; p < 0.0001), menor filtrado glomerular (73.3 ± 21.4 ml/min; p = 0.007), menor alteración de la repolarización (18.2%; p = 0.004) e índice de Cornell (en hombres; 22.2 ± 11 mm; p = 0.041), más disfunción diastólica (75%; p = 0.0089) y en la morfología y localización de la fibrosis ventricular en resonancia magnética.Conclusión: Con respecto a la miocardiopatía hipertrófica, los pacientes con septo sigmoideo tipo 2 son de más edad y generalmente hipertensos; por lo demás, a menudo no presentan claras diferencias en sus características clínicas, electrocardiográficas o ecocardiográficas.Por ello, la resonancia cardíaca resulta de gran ayuda en su diagnóstico diferencial.