Motor neurone disease

Motor neurone disease (MND) places considerable burden upon patients and caregivers. This is the first study, which describes the disability profile and healthcare needs for persons with MND (pwMND) in an Australian sample from the perspective of the patients and caregivers to identify current gaps in the knowledge and service provision. A prospective cross-sectional community survey of pwMND (n=44) and their caregivers (n=37) was conducted, to determine symptoms and problems affecting daily living. Standardized assessments were carried out to determine the disease severity for stratification purposes, service needs and gaps. The mean age was 61 years with more men affected than women (3 : 2). The severity of disease was high (n=18; 41%) based on the Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale. Despite the high level of disability, 11 (25%) solely relied on their families for all assistance. Caregivers were mostly partners (mean age: 57 years). PwMND reported more pain, emotional disturbance and spasticity/cramps/spasms. Caregivers focused more on psychosocial issues. Nineteen (43%) pwMND reported gaps in the service in rehabilitation therapy and respite. Significantly proportionally, more caregivers (n=19; 51%) reported gaps particularly in the area of psychosocial support. The gaps identified in the MND care should be prioritized for future service development using the 'neuropalliative rehabilitation' model of care. For improved consensus of care and communication among treating clinicians, the framework of International Classification of Functioning, Disability and Health should be explored in this population. Motorneuronerkrankungen (MND) setzen Patienten und Betreuer einer erheblichen Belastung aus. Dies ist die erste Studie ihrer Art, die das Behinderungsprofil und die gesundheitsfürsorglichen Bedürfnisse von Personen mit MND in einer australischen Stichprobe aus der Perspektive der Patienten und Betreuer beschreibt, um bestehende Lücken bei den Kenntnissen und der Bereitstellung von Versorgungsleistungen aufzudecken. Eine prospektive Querschnittsstudie in der Gemeinschaft unter MND-Patienten (n=44) und deren Betreuern (n=37) wurde durchgeführt, um die Symptome und Probleme zu ermitteln, die die Aktivitäten des täglichen Lebens beeinträchtigen. Standardbeurteilungen wurden durchgeführt, um den Schweregrad der Krankheit zum Zweck der Stratifizierung sowie die Serviceanforderungen und Versorgungslücken zu ermitteln. Das Durchschnittsalter betrug 61 Jahre, wobei Männer stärker als Frauen betroffen waren (3 : 2). Der Schweregrad der Krankheit war gemessen an der ALSFRS-Skala (Funktionsskala bei amyotropher Lateralsklerose) hoch (n=18; 41%). Trotz des hohen Behinderungsgrads waren 11 Patienten (25%) vollständig auf die Hilfe ihrer Angehörigen angewiesen. Die Betreuer waren i.d.R. die Partner (Durchschnittsalter: 57 Jahre). Die MND-Patienten berichteten von stärkeren Schmerzen, seelischen Erregungen und Spastizität/Krämpfen/Spasmen. Die Betreuer konzentrierten sich stärker auf psychosoziale Probleme. Insgesamt 19 (43%) MND-Patienten berichteten von Versorgungslücken bei der Reha-Therapie und (häuslichen) Entlastungspflege. Signifikant und verhältnismäßig mehr Betreuer (n=19; 51%) berichteten von Versorgungslücken, insbesondere im Bereich der psychosozialen Unterstützung. Die ermittelten Versorgungslücken bei der Pflege von MND-Patienten sollten bei der künftigen Serviceentwicklung anhand des palliativen Neurorehabilitations-Pflegemodells" vorrangig angegangen werden. Zum Zweck des besseren Konsens der Pflege und Kommunikation unter den behandelnden Ärzten sollte der Rahmen der Internationalen Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit (ICF) in dieser Population näher untersucht werden. Las afecciones degenerativas de las neuronas motoras (ADNM) tienen un impacto significativo en los pacientes y sus cuidadores. Este es el primer estudio que describe los perfiles de discapacidad y las necesidades de atención sanitaria de personas con ADNM (pcADNM) en una muestra de pacientes australianos, desde los puntos de vista de los pacientes y sus cuidadores, con el objetivo de identificar las deficiencias actuales en los conocimientos sobre estas afecciones y la prestación de servicios a estos pacientes. Se trata de un estudio prospectivo transversal de un grupo de pcADNM (n=44) y sus cuidadores (n=37), realizado con el objetivo de determinar los síntomas y problemas que afectan la vida cotidiana de éstos. Se realizaron pruebas estandarizadas para determinar la gravedad de la enfermedad, con el fin de estadificarla y precisar las necesidades relativas a los servicios y precisar las actuales lagunas de conocimientos. La edad promedio fue de 61 años, con una mayor incidencia en varones que en mujeres (3 : 2). La gravedad de la enfermedad fue elevada (n=18; 41%) según la escala de calificación funcional de la esclerosis lateral amiotrófica. A pesar del alto grado de discapacidad, sólo 11 (25%) de los pacientes dependen completamente de sus familias. La mayoría de los cuidadores fueron las parejas de los pacientes (media de edad: 57 años). Para las pcADNM los problemas más importantes fueron el dolor, los trastornos emocionales y la espasticidad, los calambres o los espasmos, mientras que para los cuidadores fueron los problemas psicosociales. Diecinueve (43%) de las pcADNM informaron deficiencias en los servicios de rehabilitación y de descanso para cuidadores. De forma significativa y proporcional, fue mayor el número de cuidadores (n=19; 51%) que informaron la presencia de dificultades específicas en el ámbito del apoyo psicosocial. Se recomienda dar prioridad a las deficiencias halladas en los servicios brindados a personas con ADNM en los planes futuros de mejora de servicios de atención sanitaria, e implementar el modelo de "cuidados paliativos en la rehabilitación neurológica". Se recomienda, además, evaluar la posible aplicación, en esta población específica, de los aspectos relativos a la Clasificación Internacional del Funcionamiento, la Discapacidad y la Salud, con el fin de lograr un mayor consenso en la atención sanitaria y en la comunicación eficaz entre médicos que atienden a estos pacientes. La sclérose latérale amyotrophique (motor neurone disease-MND) place un fardeau considérable sur les patients et les soignants. Cette étude est la première à décrire le profil d'incapacité et les besoins de santé des patients souffrant de MND (pwMND) dans un échantillon australien, du point de vue des patients et des soignants, de sorte à identifier les lacunes dans les connaissances actuelles et la prestation de service. Une enquête communautaire prospective transversale de pwMND (n=44) et de leurs soignants (n=37) a été menée en vue de déterminer les symptômes et problèmes affectant la vie quotidienne. Des évaluations normalisées ont été effectuées pour déterminer la gravité de la maladie à des fins de stratification, les besoins en termes de services et les lacunes. L'âge moyen était de 61 ans, avec un plus grand nombre d'hommes affectés que de femmes (3 : 2). La gravité de la maladie était élevée (n=18; 41%) sur l'échelle de notation fonctionnelle de la sclérose latérale amyotrophique. Malgré le niveau élevé de handicap, 11 (25%) des patients dépendaient uniquement de leur famille pour toute assistance. Les soignants étaient pour la plupart des conjoints/partenaires (âge moyen : 57 ans). Les PwMND ont signalé plus de douleur, de troubles émotionnels et de spasticité/crampes/spasmes. Les soignants se sont principalement focalisés sur les problèmes psychosociaux. Dix-neuf (43%) des pwMND ont signalé des lacunes de services dans la thérapie de rééducation et l'assistance. Un nombre plus significatif et proportionnel de soignants (n=19; 51%) ont signalé des déficits, en particulier dans le domaine du soutien psychosocial. Les lacunes identifiées dans les soins de la MDN devront être considérées comme une priorité pour le développement des services futurs, en utilisant le modèle de soins de « rééducation neuropalliative ». Pour un consensus amélioré sur les soins et la communication entre les cliniciens traitants, le cadre de la Classification internationale du fonctionnement, du handicap et de la santé devrait être exploré parmi cette population.