Classification of and risk factors for hematologic complications in a French national cohort of 102 patients with Shwachman-Diamond syndrome

细胞减少 医学 内科学 骨髓增生异常综合症 国际预后积分系统 儿科 贫血 骨髓
作者
Jean Donadieu,Odile Fenneteau,Blandine Beaupain,Sandrine Beaufils,F Bellanger,Nizar Mahlaoui,Anne Lambilliotte,Nathalie Aladjidi,Y. Bertrand,Valérie Mialou,Christine Pérot,G. Michel,Fanny Fouyssac,Catherine Paillard,Virginie Gandemer,Patrick Boutard,J. Schmitz,A. Morali,Thierry Leblanc,Christine Bellanné‐Chantelot
出处
期刊:Haematologica [Ferrata Storti Foundation]
卷期号:97 (9): 1312-1319 被引量:140
标识
DOI:10.3324/haematol.2011.057489
摘要

Background Patients with the Shwachman-Diamond syndrome often develop hematologic complications. No risk factors for these complications have so far been identified. The aim of this study was to classify the hematologic complications occurring in patients with Shwachman-Diamond syndrome and to investigate the risk factors for these complications.Design and Methods One hundred and two patients with Shwachman-Diamond syndrome, with a median follow-up of 11.6 years, were studied. Major hematologic complications were considered in the case of definitive severe cytopenia (i.e. anemia

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