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Impaired immune function in children and adults with Fanconi anemia

范科尼贫血 医学 免疫系统 CD8型 骨髓衰竭 免疫学 细胞毒性T细胞 癌症 骨髓 内科学 干细胞 造血 生物 DNA修复 基因 体外 生物化学 遗传学
作者
Kasiani C. Myers,Sharon Sauter,Xue Zhang,Jacob J. Bleesing,Stella M. Davies,Susanne I. Wells,Parinda A. Mehta,Ashish Kumar,Daniel J. Marmer,Rebecca Marsh,Darron R. Brown,Melinda Butsch Kovacic
出处
期刊:Pediatric Blood & Cancer [Wiley]
卷期号:64 (11) 被引量:25
标识
DOI:10.1002/pbc.26599
摘要

Abstract Background Fanconi anemia (FA) is a rare genetic disorder characterized by genome instability, bone marrow failure, and cancer predisposition. Previously, small studies have reported heterogeneous immune dysfunction in FA. Procedure We performed a detailed immunologic assessment in a large FA cohort who have not undergone bone marrow transplantation or developed malignancies. Comprehensive quantitative and functional immunologic assessment of 29 FA individuals was compared to healthy age‐matched controls. Results Compared to non‐FA persons of similar ages, FA individuals showed lower absolute total B cells ( P < 0.001), lower memory B cells ( P < 0.001), and decreased IgM ( P < 0.001) but normal IgG. NK cells ( P < 0.001) and NK cytotoxicity ( P < 0.001) were decreased. CD4 + T cells were decreased ( P = 0.022), while CD8 + T cell and absolute T‐cell numbers were comparable. Cytotoxic T cells ( P < 0.003), and antigen proliferation response to tetanus ( P = 0.019) and candida ( P = 0.019), were diminished in FA. Phytohemagglutinin responses and plasma cytokines were normal. Within FA subjects, adults and older children (≥10 years) exhibited higher CD8 + T cells than younger children ( P = 0.004). Documented atypical infections were infrequent, although oral human papilloma virus (HPV) prevalence was higher (31% positive) in FA. Conclusions Overall, these results demonstrate a high rate of significant humoral and cellular immune dysfunction. Continued longitudinal study of immune function is critical to understand evolution with age, bone marrow failure, and cancer development.
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