Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma

The article describes the clinical, radiological and pathological features of epithelioid hemangioendothelioma (EHE) in 27 adult patients, mainly female. In all cases, with the exception of one, there was a benign course of the disease over many years with a tendency to stabilize growth, the morphological sign of which was the development of widespread sclerotic changes. With the help of immunohistochemical method, the endothelial nature of EHE cells and its relatively low proliferative potential were confirmed. Clinical and morphological features of EHE raise the question of the essence of proliferation of endothelial cells with the formation of tumor-like nodes. There is every reason to consider EHE as a pseudotumor of the type of nodose hyperplasia in the nosological group of dyshormonal hyperplasia, similar to benign leiomyoma of the uterus with lung damage, as we have previously proposed.В статье описаны клинико-рентгенологические и патолого-анатомические особенности эпителиоидно-клеточной гемангиоэндотелиомы (ЭГЭ) у 27 взрослых больных преимущественно женского пола. Во всех случаях, за исключением одного, отмечалось доброкачественное развитие заболевания на протяжении долгих лет с тенденцией к стабилизации роста, морфологическим признаком чего послужило развитие распространенных склеротических изменений. С помощью иммуногистохимического исследования подтверждены эндотелиальная природа клеток ЭГЭ и относительно низкий ее пролиферативный потенциал. Клинико-морфологические особенности ЭГЭ ставят вопрос о сущности пролиферации эндотелиоцитов с формированием опухолевидных узлов. Есть все основания рассматривать ЭГЭ как псевдоопухоль типа нодозной гиперплазии в нозологической группе дисгормональной гиперплазии, подобно доброкачественной лейомиоме матки с поражением легких, как это ранее было предложено нами.