Paraneoplastic neurological syndromes: a practical approach to diagnosis and management

自身抗体 医学 抗原 免疫学 表位 免疫系统 免疫疗法 抗体 自身免疫 血清学 临床意义 癌症 病理 内科学
作者
Sophie Binks,Christopher Uy,Jérôme Honnorat,Sarosh Irani
出处
期刊:Practical Neurology [BMJ]
卷期号:22 (1): 19-31 被引量:51
标识
DOI:10.1136/practneurol-2021-003073
摘要

Paraneoplastic neurological syndromes (PNS) are the immune-mediated effects of a remote cancer and are characterised by an autoantibody response against antigens expressed by the tumour. Classically, well-characterised ‘onconeuronal’ antibodies target intracellular antigens and hence cannot access their antigens across intact cell membranes. The pathogenic mediators are likely to be neuronal-specific T cells. There is a variable response to immunotherapies and the clinical syndrome helps to direct the search for a specific set of tumours. By contrast, many newly emerging autoantibodies with oncological associations target cell surface epitopes and can exert direct pathogenic effects on both the central and peripheral nervous systems. Patients with these cell-surface directed autoantibodies often clearly respond to immunotherapies. Overall, the clinical, serological and oncological features in an individual patient help to determine the clinical relevance of the syndrome and hence guide its management. We summarise current knowledge and a practical approach to the investigation, diagnosis, treatment and outcomes of patients with suspected PNS.
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