Autoimmune myelofibrosis: A Mayo Clinic series of 22 patients

医学 骨髓纤维化 全血细胞减少症 美罗华 内科学 胃肠病学 儿科 外科 淋巴瘤 骨髓
作者
Naseema Gangat,Kaaren K. Reichard,Attilio Orazi,Ayalew Tefferi
出处
期刊:British Journal of Haematology [Wiley]
卷期号:205 (3): 956-960
标识
DOI:10.1111/bjh.19499
摘要

Summary We describe the clinical phenotype, management strategies and outcomes of 22 patients with autoimmune myelofibrosis (AIMF); median age: 45 years; 77% females; 83% with autoimmune disease, pancytopenia in 32% and transfusion‐requiring anaemia in 59%. All informative cases were negative for JAK2 ( n = 18) and CALR/MPL mutations ( n = 12). Fourteen of nineteen (74%) evaluable patients achieved complete response (CR) based on the resolution of cytopenias. First‐line treatments included steroids +/− immunosuppressive agents, cyclosporin and mycophenolate with CR in 7 of 13 (54%), 1 of 2 (50%) and 1 of 2 (50%) respectively. Rituximab salvage therapy yielded CR in 4 of 5 (80%) cases. The current study provides information on steroid‐sparing treatments for AIMF.
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