Clinical and experimental pathology of Moyamoya disease.

内弹性层 医学 管腔(解剖学) 病理 狭窄 增生 发病机制 烟雾病 病态的 薄壁组织 闭塞 威利斯圆 病因学 病变 解剖 动脉 放射科 心脏病学 内科学
作者
Mingli Rao,Haiou Zhang,Qun Liu,Shuqin Zhang,HU Lin-sen,Fang Deng
出处
期刊:PubMed 卷期号:116 (12): 1845-9 被引量:20
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摘要

To investigate the etiology, pathology, and mechanism of pathogenesis of Moyamoya disease.A total of 15 human autopsies were analyzed. In addition, in order to create an animal model of the disease, 21 Japanese rabbits were divided randomly into two groups and subjected to injections of horse serum either intravenously or locally in the area of the sympathetic ganglia. Pathological and immunohistochemical characteristics were observed.The pathological features of the autopsies and the animal models both involved intima hyperplasia and stenosis or even occlusion of the lumen in the terminal ends of the internal carotid artery and the anterior and middle cerebral arteries. Disconnections or even breakages of the inner layer of the lumen were also observed, without an obvious inflammatory response. Hyperplasic smooth muscle cells of the medial membrane had extended inward through broken portions of the internal elastic lamina, with intima cell hyperplasia resulting in lumen stenosis. The hyperplastic vascular walls were positive for IgG and IgM.The etiology of Moyamoya disease may involve allergic angiitis. A possible mechanism is that proximal portions of the circle of Willis first develop chronic stenosis or occlusion, leading to compensatory small vessel proliferation, which perforates into the cerebral parenchyma.

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