Die zerebrale durale arteriovenöse (AV) Fistel zählt zu den seltenen zerebralen Gefäßmalformationen. Das klinische Erscheinungsbild variiert von kompletter Beschwerdefreiheit im Sinne eines Zufallsbefunds bis hin zu einer akuten intrakraniellen Blutung. Die Klassifikation erfolgt anhand der venösen Drainage mit Einschätzung des Blutungsrisikos. Als besonderer Subtyp zählt die Carotis-cavernosus-Fistel mit eigener Klassifikation und Behandlungsansätzen. Die Durafisteln können heutzutage bereits mit den hoch- und zeitauflösenden Schnittbildverfahren erkannt werden. Zur exakten Klassifikation und Therapieplanung sollte eine Katheterangiographie durchgeführt werden mit anschließender interdisziplinärer Besprechung. Es stehen sowohl endovaskuläre als auch chirurgische Therapieverfahren zur Auswahl.