Введение. В России отсутствуют рекомендации по обеспечению сосудистого доступа у больных гемофилией, хотя сосудистый доступ является необходимым условием лечения данного заболевания.
Цель работы — анализ обеспечения больных гемофилией долговременным сосудистым доступом.
Материалы и методы. Проанализированы результаты обеспечения долговременного сосудистого доступа у 11 больных гемофилией и 1 больной болезнью Виллебранда, обратившихся в службу обеспечения сосудистого доступа ФГБУ «НМИЦ гематологии» с 2014 по 2018 год.
Результаты. В общей сложности 12 больным установлены 17 устройств длительного центрального венозного доступа (УДЦВД): 11 периферически имплантируемых центральных венозных катетеров (ПИЦВК) и 6 портов. Семи больным установили 11 ПИЦВК, из них 4 больным с ингибиторной формой гемофилии, медиана длительности использования ПИЦВК составила 214 дней (от 7 до 464 дней), инцидентность катетерассоциированной инфекции кровотока (КАИК) составила 0,41 на 1000 катетеро-дней. Порты были установлены 6 больным — в 3 случаях через внутреннюю яремную вену, в 2 случаях через подключичную, у 1 больного гемофилией со стенозами и тромбозами вен бассейна верхней полой вены — в нижнюю полую путем пункции общей бедренной вены с выведением резервуара порта на переднюю поверхность бедра. Инцидентность катетерассоциированного тромбоза при использовании портов составила 0,15 на 1000 катетеро-дней, инцидентность КАИК — 0,15 на 1000 катетеро-дней.
Заключение. У больных гемофилией ПИЦВК может являться альтернативой порт-системе при обеспечении длительного сосудистого доступа — прежде всего у больных ингибиторной формой гемофилии, а также если больные гемофилией нуждаются в ином лечении, нежели введение факторов свертывания. Необходимо определить потребность в УДЦВД больных гемофилией в Российской Федерации и разработать национальные рекомендации по их применению.