CLPB disaggregase dysfunction impacts the functional integrity of the proteolytic SPY complex

CLPB公司 生物 线粒体膜间隙 膜间隙 细胞生物学 线粒体 蛋白质聚集 德隆 生物化学 细菌外膜 泛素连接酶 泛素 热休克蛋白 基因 大肠杆菌
作者
Megan J. Baker,Karl Blau,Alexander Anderson,Catherine S Palmer,Laura F. Fielden,Jordan J. Crameri,Dusanka Milenkovic,David R. Thorburn,Ann E. Frazier,Thomas Langer,Diana Stojanovski
出处
期刊:Journal of Cell Biology [The Rockefeller University Press]
卷期号:223 (3)
标识
DOI:10.1083/jcb.202305087
摘要

CLPB is a mitochondrial intermembrane space AAA+ domain–containing disaggregase. CLPB mutations are associated with 3-methylglutaconic aciduria and neutropenia; however, the molecular mechanism underscoring disease and the contribution of CLPB substrates to disease pathology remains unknown. Interactions between CLPB and mitochondrial quality control (QC) factors, including PARL and OPA1, have been reported, hinting at dysregulation of organelle QC in disease. Utilizing proteomic and biochemical approaches, we show a stress-specific aggregation phenotype in a CLPB-null environment and define the CLPB substrate profile. We illustrate an interplay between intermembrane space proteins including CLPB, HAX1, HTRA2, and the inner membrane quality control proteins (STOML2, PARL, YME1L1; SPY complex), with CLPB deficiency impeding SPY complex function by virtue of protein aggregation in the intermembrane space. We conclude that there is an interdependency of mitochondrial QC components at the intermembrane space/inner membrane interface, and perturbations to this network may underscore CLPB disease pathology.
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