Protein misfolding in the endoplasmic reticulum as a conduit to human disease

内质网 未折叠蛋白反应 细胞生物学 蛋白质折叠 内质网相关蛋白降解 细胞器 刺激1 分泌途径 分泌蛋白 生物 化学 生物化学 分泌物 高尔基体
作者
Miao Wang,Randal J. Kaufman
出处
期刊:Nature [Springer Nature]
卷期号:529 (7586): 326-335 被引量:1289
标识
DOI:10.1038/nature17041
摘要

In eukaryotic cells, the endoplasmic reticulum is essential for the folding and trafficking of proteins that enter the secretory pathway. Environmental insults or increased protein synthesis often lead to protein misfolding in the organelle, the accumulation of misfolded or unfolded proteins - known as endoplasmic reticulum stress - and the activation of the adaptive unfolded protein response to restore homeostasis. If protein misfolding is not resolved, cells die. Endoplasmic reticulum stress and activation of the unfolded protein response help to determine cell fate and function. Furthermore, endoplasmic reticulum stress contributes to the aetiology of many human diseases.
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