马凡氏综合征
表型
平滑肌
解剖
医学
生物
内科学
遗传学
基因
作者
Yang Yanli,Xiaofang Yang
出处
期刊:PubMed
日期:2022-04-24
卷期号:50 (4): 410-414
被引量:1
标识
DOI:10.3760/cma.j.cn112148-20210412-00324
摘要
马凡综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传、累及多器官多系统的结缔组织病,其中以主动脉扩张及夹层形成为主的心血管系统病变对MFS患者的健康构成了巨大威胁。目前缺乏针对MFS的特异性治疗,仍局限于对症治疗。鉴于血管平滑肌细胞表型转换可通过分泌蛋白水解酶、增强局部炎症反应和促进血管钙化等加速夹层/动脉瘤形成,该文对其与MFS的相关研究进行了综述,以期为深入了解MFS的发病机制及寻找新的治疗靶点提供思路。.
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