Revisión de la enfermedad relacionada con la IgG4

Resumen La enfermedad relacionada (ER) con la IgG4 es un proceso fibroinflamatorio relacionado con la inmumomediacion. Los organos que se ven afectados por esta enfermedad mas frecuentemente son: pancreas, via biliar, glandulas salivares mayores, lacrimales, retroperitoneo y linfaticos. En las ultimas decadas, esta enfermedad ha sido reconocida como un trastorno sistemico que engloba a muchas afecciones individuales de organos, antes no relacionadas y conocidas como entidades independientes. Las caracteristicas comunes compartidas por las distintas entidades que componen la ER-IgG4 son: cifras elevadas de IgG4 serica, alteraciones en las pruebas de imagen con tumefaccion de aspecto neoplasico de los organos afectados, caracteristicas histopatologicas propias y en inmunotincion, buena respuesta al tratamiento con glucocorticoides. En este trabajo, realizaremos una revision de esta enfermedad con especial enfasis en las caracteristicas de la pancreatitis autoinmune, colangitis esclerosante relacionada con IgG4, el compromiso del retroperitoneo y el mesenterio, y del tubo digestivo.