Cardiac Amyloidosis

转甲状腺素 淀粉样变性 免疫球蛋白轻链 淀粉样蛋白(真菌学) 医学 刚果红 病理 嗜酸性 心脏淀粉样变性 淀粉样纤维 抗体 疾病 化学 免疫学 淀粉样β 有机化学 吸附
作者
Morie A. Gertz
出处
期刊:Heart Failure Clinics [Elsevier BV]
卷期号:18 (3): 479-488 被引量:4
标识
DOI:10.1016/j.hfc.2022.02.005
摘要

Amyloid deposits are defined by their tinctorial properties. Under the light microscope amyloid deposits are eosinophilic and amorphous when stained with hematoxylin and eosin. With Congo red staining the deposits are positive and under polarized light will exhibit green birefringence. Sixty years later electron microscopy demonstrated that all deposits were fibrillar. All amyloid deposits are protein derived. The clinical characteristics will be driven by the nature of the protein subunit. In cardiology, the 2 most common subunits accounting for well more than 90% of cardiac amyloidosis are either immunoglobulin light chain, amyloid light-chain (AL) amyloidosis, or transthyretin; transthyretin (TTR) amyloidosis. Although 70% of patients with systemic amyloidosis have cardiac involvement the diagnosis is made by cardiologists only 20% of the time, suggesting significant gaps in knowledge in how to establish a workflow to arrive at a diagnosis in everyday practice.
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