Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

多神经根神经病 医学 多灶性运动神经病 抗体 神经传导 重症监护医学 疾病 免疫学 外科 病理 格林-巴利综合征 失配负性 精神科 脑电图
作者
Carina Bunschoten,Bart C. Jacobs,Peter Van den Bergh,David R. Cornblath,Pieter A. van Doorn
出处
期刊:Lancet Neurology [Elsevier BV]
卷期号:18 (8): 784-794 被引量:188
标识
DOI:10.1016/s1474-4422(19)30144-9
摘要

Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is a rare and heterogeneous but treatable immune-mediated neuropathy. Nerve conduction studies are considered essential for a definite diagnosis, but poor performance and misinterpretation of the results frequently leads to misdiagnosis. Nerve ultrasound and MRI could be helpful in diagnosis. Whereas typical CIDP is relatively easy to diagnose, atypical variants with distinct phenotypes can be a diagnostic challenge. Intravenous or subcutaneous immunoglobulin, corticosteroids, and plasma exchange are effective treatments, but maintenance treatments are often required for years, and treatment regimens require careful and regular adjustments to avoid undertreatment or overtreatment. Patients who do not improve, or insufficiently improve after treatment, might have specific characteristics related to a distinct disease mechanism caused by immunoglobulin G4 antibodies to nodal or paranodal proteins, and could require alternative treatments. Future studies should focus on curative and individualised treatment regimens to improve the patient's condition and to prevent further nerve damage.
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