Frontotemporale Demenz und amyotrophe Lateralsklerose - zwei Enden eines phänotypischen Spektrums

Vor dem Hintergrund einer zunehmenden Alterung der Gesellschaft nehmen die neurodegenerativen Erkrankungen an Bedeutung zu. Gleichzeitig wächst die Notwendigkeit, die zugrunde liegenden Mechanismen eingehender zu verstehen, um kausale Therapieoptionen entwickeln zu können, die die Krankheitsprogression verzögern oder aufhalten können. Neuropathologische Studien lieferten kürzlich den molekularen Beweis, dass die frontotemporale Lobärdegeneration (FTLD) und die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) die beiden Enden des gleichen phänotypischen Spektrums darstellen [1]. Die Identifizierung des TDP-43-Proteins als Hauptbestandteil der neuronalen Proteinablagerungen bei 60 % der frontotemporalen Demenzen und bei 90 % der ALS-Fälle hat zu einer neuen Klassifizierung dieser Erkrankungen als „TDP-43-Proteinopathien“ geführt.